الوذمة الوعائية الوراثية.. مرض مناعي خطير وهذه أعراضه
تعتبر الوذمة الوعائية الوراثية، مرضا مناعيا نادرا، ويورث كصفة سائدة، يعني أن نحو 50 % من أولاد الشخص المصاب يظهر لديهم المرض، كما أنه ليس كل من لديه الجين يكون مصاب بأعراض، ونحو 30% من الحالات لا يوجد لديهم تاريخ مرضي في العائلة.
لماذا الوذمة الوعائية الوراثية مرض مناعي خطير؟
ويرجع هذا لأن النوبات تعتبر أشد وأطول من باقي الأنواع، والتشخيص يتأخر لسنوات والأعراض تكون مختلفة عن الأنواع الأخرى وبالتالي المريض يضطر للتدخل الجراحي بدون داعي في بعض الأحيان، ومن المحتمل عمل منظار، وفقا لقول الدكتورة غادة شوشة استشاري أمراض الحساسية والمناعة للأطفال.
وتوضح لأنه مرض مناعي، يعني أن النوبات ليس لها محفز معروف ولا يمكن توقع موعد حدوثها، وفي حالة كانت شديدة أم خفيفة، كما أن نسبة الوفاة تكون مرتفعة، وهذا لأنه يتم تشخيص الحالات في الغالب أنها حساسية وبالتالي يحدث فقدان لحياة الشخص في النوبة دون العلاج الصحيح.
أعراض الوذمة الوعائية
- اعراض استباقية عند بعض الحالات من ظهور التورم
- ظهور بقع حمراء كبيرة على الجسم
- إحساس بالتنميل والوخز
- زيادة الأعراض ببطء على مدار اليوم
- تقل الأعراض من يومين لـ 5 أيام
- ورم في عين ولسان وايد المريض
- تورم الجسم من ناحية أكثر من الأخرى
- تورم في منتصف الجسم ويصاحبها ألم شديد في البطن ومن أخطر الاعراض
- من الممكن تورم الأطراف من جانب واحد
- ورم في اللثة واللوز
ولفتت إلى أنه يعتبر التاريخ المرضي للعائلة مهم جدا، وخاصة حالات الوفاة بسبب الاختناق، فضلا عن عدم الاستجابة على العلاج بالكورتيزون أو مضادات الهيستامين.
ما يجب فعله عند الشك في الإصابة بهذا المرض
1- تحليل C4 وقت النوبات وقياس نسبته ووظيفة الانزيم المتسبب في المشكلة
2- تحليل الجينات ضروري في حالة كانت بعض الحالات تحاليلها سليمة
3- العلاج في السابق كان لا يفيد وقت النوبات والأكثر فعالية كان نقل للمريض بلازما fresh frozen plasma، مع توفير أدوية الاندروجين وأدوية النزيف للوقاية من الهجمات المتكررة ولكنها ليست مناسبة لكل الأعمار والتأثير محدود.
4- يتوفر الأن العلاج بالإنزيم نفسه C1estrase inhibitor، وقت النوبات أو قبل التدخل الجراحي أو يستخدم كعلاج لمنع تكرار النوبات.
