ما هي متلازمة ألاجيل؟.. الأعراض وطرق العلاج

ما هي متلازمة ألاجيل؟.. هي عيب خلقي وراثي ينتقل بالوراثة السائدة، ويؤدي إلى عدم تخلق القنوات الصفراوية في الكبد، عيوب خلقية في القلب، تشوهات وعيوب في الوجه وعظام العمود الفقري.

ما هي متلازمة ألاجيل؟

ويقول الدكتور عبد الله محمد الصبي، أخصائي طب الأطفال ذوي الاحتياجات الخاصة انها سميت بهذا الاسم "متلازمة ألاجيل" لأن أول من كتب عنها هو الدكتور ألاجيل عام 1969، لذلك سميت هذه الحالة باسمه، وفي عام 1973 قام Watson and Miller بالكتابة عن مجموعة من حالات اليرقان في المواليد مع وجود ضيق الشريان الرئوي، وفي عام 1975 قام الدكتور ألاجيل بنشر بحثه عن الصورة الكاملة لهذه المتلازمة.

أعراض متلازمة ألاجيل 

وعن أعراض متلازمة ألاجيل فتختلف نسبة ودرجة ظهور الأعراض من شخص لآخر، فالبعض تظهر عليه العلامات المرضية بشكل كبير من اليوم الأول للولادة، وآخرون يتم اكتشاف حالاتهم بالصدفة لعدم ظهور الأعراض عليهم، وقد تكون الأعراض واضحة لدى الطفل، وغير واضحة لدى أحد الوالدين ومنها:

• الضعف وعدم زيادة الوزن.
• ضعف النمو- الطول - نتيجة المقاومة ضد هرمون النمو.
• معالم الوجه المميزة والتي قد لا تكون واضحة خلال السنة الأولى من العمر مثل: الذقن الصغير البارز، العينان الغائرتان، الجبهة العريضة.
• خلل في الكبد حيث تكون الأقنية الصفراوية قليلة، لذلك يلاحظ وجود اليرقان من خلال اصفرار بياض العين والجلد.
• يكون لون البراز فاتح مثل الصلصال - لعدم وجود الإفرازات الصفراوية في البراز.
• يكون لون البول أصفر غامق.
• تضخم حجم الكبد والطحال.

• تراكم الكوليسترول ما يؤدي لارتفاع ضغط الدم.
• عدم القدرة على امتصاص الفيتامينات الذهنية مما يؤدي للكساح وضعف التجلط.
• زيادة مستوى حمض الصفراء ما يؤدي لحدوث الحكة.
• عيوب خلقية في القلب خاصة ضيق الشريان الرئوي.
• شكل غير معتاد لعظام العمود الفقري حيث يكون لها شكل الفراشة في 50% من الحالات.
• التخلف الفكري بدرجات متفاوتة.
• صغر حجم الخصية والذكر نتيجة ضعف الهرمونات الجنسية.
• مشاكل في الكلى.
• مشاكل في العيون في 75% من الحالات.
• مرض السكري نتيجة لفشل البنكرياس
• عادة ما يعيش المصابين  حتى مرحلة الشباب فقط.

علاج متلازمة ألاجيل

وعن علاج متلازمة ألاجيل فقد يكون كالتالي:

• إعطاء الفيتامينات الدهنية ADEK، حيث أن نقص تدفق الصفراء يصعب من عملية الامتصاص والاستفادة من هذه الفيتامينات.
• إعطاء الدهون الثلاثية للأشخاص الذين لديهم نقص في الوزن.
• تستخدم العديد من الأدوية لتحسين تدفق الصفراء وتقليل الحكة.
• وقد تستخدم الجراحة لتصحيح تشوهات في القلب.
• ويمكن أن تستخدم عملية قسطرة لتوسيع الشرايين الضيقة.
• زرع الكبد يمكن أن يكون حلا بديلا عن المعالجة بالأدوية في الحالات الخطيرة من المتلازمة.