هل متلازمة لي تسبب الوفاة؟.. قلق وخوف أهالي الأطفال المصابين
هل متلازمة لي تسبب الوفاة؟.. تثير متلازمة لي قلقًا واسعًا بين الأسر والأطباء على حد سواء؛ نظرا لخطورتها وتأثيرها المباشر على حياة الطفل.
ويعد السؤال حول احتمالية الوفاة من أكثر الأسئلة الحاضرة بقوة عند تشخيص المرض وخاصة أنه يصنف ضمن الاضطرابات العصبية الوراثية النادرة والشديدة، فهيا نتعرف خلال السطور القادمة على هل متلازمة لي تسبب الوفاة؟.
هل متلازمة لي تسبب الوفاة؟
وعن إجابة سؤال هل متلازمة لي تسبب الوفاة؟، فوفقًا لما أورده موقع" كليفلاند كلينك" الطبي، متلازمة لي هي اضطراب عصبي تنكسي ناتج عن خلل في إنتاج الطاقة داخل الخلايا بسبب عيوب جينية تؤثر على الميتوكوندريا.
ينعكس هذا الخلل بشكل مباشر على اعضاء حيوية مثل المخ والجهاز التنفسي والقلب.
ومع تقدم المرض تتدهور الوظائف العصبية بشكل تدريجي مما يؤدي الى مضاعفات خطيرة تهدد الحياة.
وتشير البيانات الطبية إلى أن العديد من الاطفال المصابين بمتلازمة لي المبكرة يتوفون قبل بلوغهم سن الثالثة.
ويعد فشل الجهاز التنفسي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة ؛ إذ تؤثر المتلازمة على مراكز التنفس في المخ أو تضعف العضلات المسؤولة عن عملية التنفس. كما قد تسهم العدوى المتكررة واضطرابات التمثيل الغذائي في تسريع تدهور الحالة.
وفي أغلب الحالات يكون مسار المرض سريعًا وعدوانيًا ما يجعل فرص البقاء لفترة طويلة محدودة للغاية.
ونادرًا ما يتمكن الطفل المصاب بمتلازمة لي الكلاسيكية من الوصول الى سن المراهقة حتى مع افضل اشكال الرعاية الداعمة.
ولا تسير جميع حالات متلازمة لي بنفس الوتيرة، فهناك اختلاف واضح بين الشكل المبكر والشكل المتاخر من المرض.
ففي حين يتميز النوع الطفولي بسرعة التدهور وقصر العمر المتوقع يظهر النوع المتاخر او الذي يبدأ في مرحلة المراهقة او البلوغ بمسار ابطأ نسبيا.
المرضى الذين تظهر لديهم متلازمة لي في مرحلة البلوغ قد يعيشون سنوات اطول مقارنة بالأطفال.
وتشير التقارير الطبية إلى أن بعض المصابين بهذا النوع يمكنهم العيش حتى بعد سن الخمسين رغم استمرار الاعراض العصبية والحركية بدرجات متفاوتة.
وعلى الرغم من عدم وجود علاج شاف لمتلازمة لي، ولكن الرعاية الداعمة تلعب دورًا مهمًا في تحسين جودة الحياة وقد تسهم في إطالة العمر نسبيا، ويشمل ذلك:
دعم الجهاز التنفسي.
وأيضًا التغذية المناسبة.
وكذلك علاج المضاعفات الأيضية والمتابعة الطبية الدقيقة.
كما يساعد الاكتشاف المبكر لبعض الطفرات الجينية في وضع خطة رعاية أكثر ملاءمة للحالة.
