ما هي متلازمة بوتز-جيغرز؟.. اضطراب وراثي نادر يزيد خطر السرطان
ما هي متلازمة بوتز-جيغرز؟.. تعد متلازمة بوتز-جيغرز من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تفرض تحديات صحية طويلة الأمد على المصابين بها؛ نظرًا لارتباطها بتكون سلائل حميدة في الجسم وظهور بقع داكنة مميزة على الجلد، إلى جانب زيادة ملحوظة في احتمالات الإصابة بعدد من أنواع السرطان.
وعلى الرغم من ندرتها، فالوعي المبكر بها يمثل عاملًا حاسمًا في تقليل مضاعفاتها الخطيرة، فهيا نتعرف خلال هذا التقرير على ما هي متلازمة بوتز-جيغرز؟.
ما هي متلازمة بوتز-جيغرز؟
وعن إجابة سؤال ما هي متلازمة بوتز-جيغرز؟، فحسبما ذكره موقع"كليفلاند كلينك" الطبي متلازمة بوتز-جيغرز هي حالة وراثية تنتقل غالبًا داخل العائلات، وتؤدي إلى ظهور نوع خاص من السلائل يُعرف بالزوائد اللحمية الورمية، إلى جانب تصبغات داكنة على الجلد والأغشية المخاطية.
وتعد هذه السلائل والبقع في أصلها حميدة وغير سرطانية، إلا أن وجود المتلازمة يزيد بشكل كبير من خطر التحول السرطاني مع التقدم في العمر.
ولا يزال العدد الدقيق للحالات غير معروف، إلا أن الباحثين يقدرون أن متلازمة بوتز-جيغرز تصيب شخصًا واحدًا من بين كل 25 ألف إلى 300 ألف شخص، ما يجعلها من الأمراض النادرة نسبيًا، لكنها ذات تأثير صحي بالغ يتطلب متابعة طبية مستمرة وتثقيفًا صحيًا للأسرة والمريض على حد سواء.
أعراض متلازمة بوتز-جيغرز
من أبرز أعراض متلازمة بوتز-جيغرز التي قد تلفت الانتباه مبكرًا لدى الأطفال المصابين، ظهور بقع داكنة اللون حول الفم، وعلى الشفتين، واللثة، وداخل الفم، وكذلك على اليدين والقدمين، ويعرف هذا العرض باسم فرط التصبغ المخاطي الجلدي.
وغالبًا ما تكون هذه البقع أكثر وضوحًا في الطفولة، ثم تبدأ في التلاشي تدريجيًا مع مرور الوقت، ما قد يؤدي إلى تأخر التشخيص إذا لم ينتبه إلى التاريخ المرضي.
عادة ما تتكون الزوائد اللحمية في الجهاز الهضمي، وتكون أكثر شيوعًا في الأمعاء الدقيقة، ثم المعدة والقولون.
وقد تظهر أيضًا، وإن كان ذلك أقل شيوعًا، خارج الجهاز الهضمي في أماكن مثل: الكليتين، والمثانة، والرئتين، والأنف.
ورغم أن هذه السلائل حميدة، ولكنها قد تسبب مضاعفات مثل: النزيف، أو الانسداد المعوي، أو الألم، فضلًا عن احتمالية تحول بعضها إلى أورام سرطانية.
هل متلازمة بوتز-جيغرز خطيرة ؟
وفيما يخص إجابة سؤال هل متلازمة بوتز-جيغرز خطيرة؟، تشير الدراسات إلى أن المصابين بمتلازمة بوتز-جيغرز أكثر عرضة للإصابة بسرطانات الجهاز الهضمي، وكذلك بعض السرطانات الأخرى؛ لذا يوصي الأطباء بإجراء فحوصات دورية ومنتظمة، تشمل: المناظير والفحوصات التصويرية والتحاليل اللازمة؛ للكشف المبكر عن السلائل عالية الخطورة أو أي تغيرات سرطانية محتملة.
