أعراض متلازمة فيكساس وسبب الإصابة| احذر.. تؤدي للموت خلال 5 سنوات
متلازمة فيكساس هي حالة من أمراض المناعة الذاتية تؤثر في الغالب على الذكور الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، ويمكن أن تسبب متلازمة فيكساس مشاكل في الدم والحمى والالتهابات التي تؤدي إلى تلف الأعضاء وتم اكتشافها وتسميتها من قبل المعاهد الوطنية للصحة في عام 2020.
متلازمة فيكساس
وتعد من الأمراض النادرة، لكن دراسة حديثة تشير إلى أنها أصبحت أكثر شيوعًا في الفترة الحالية، حيث إن معدل وفيات المصابين بهذا المرض في تزايد، حيث يموت ما يصل إلى نصف الأشخاص خلال خمس سنوات من تشخيص متلازمة فيكساس.
سبب متلازمة فيكساس
ومتلازمة فيكساس لا تحصل عليه من والديك ولا يمكنك نقله إلى أطفالك. فهي لا تعتبر معدية، تسبب طفرة في جين UBA1 الخاص بالأشخاص. يوجد ذلك في بعض الخلايا المناعية والخلايا التي تشكل الدم في نخاع العظم.
ووجد العلماء طفرة الجين UBA1 في الخلايا النقوية وهي خلايا الدم البيضاء التي تؤثر على الاستجابة المناعية والالتهابات لدى أولئك الذين لديهم متلازمة فيكساس. ويعتقدون أن هذه الخلايا تنشط دون داع وتسبب أعراض التهابية.
أعراض فيكساس
قد تصاب بالحمى والتعب وضيق التنفس. قد تلتهب المفاصل، وكذلك جلدك، والغضاريف في الأذن والأنف، والأوعية الدموية. وقد يكون لدى هؤلاء المرضى أيضًا تضخم في الغدد الليمفاوية أو التهاب في الرئتين أو العينين.
ومن الشائع أيضًا الإصابة بمشاكل متعلقة بالدم مثل فقر الدم أو جلطات الدم. أو قد يكون لديك نقص في خلايا الدم التي تسمى الصفائح الدموية، كما يمكن أن تسبب متلازمة فيكساس خلل التنسج النقوي، وهي حالة تمنع تكوين خلايا الدم بشكل صحيح. هذا يمكن أن يؤدي إلى سرطان الدم.
قد يعاني الأشخاص المصابون بـ متلازمة فيكساس أيضًا من حالات أخرى مثل:
• التهاب الغضاريف الانتكاسي
• التهاب الشرايين العقدي
كيفية تشخيص المتلازمة؟
سوف يطلب الطبيب المعالج للكشف عن ملازمة فيكساس إجراء فحص دم لمعرفة ما إذا كانت هناك طفرة في جين UBA1 لديك. هذا هو العامل الحاسم في إجراء التشخيص. وقد يقومون أيضًا بإجراء خزعة نخاع العظم، أو اختبارات التصوير مثل الأشعة المقطعية للصدر، أو اختبارات وظائف الرئة لاستبعاد الحالات الأخرى.
