الهيموفيليا| تعرف على أنواع وأعراض وعلاج اضطراب النزيف الوراثي
الهيموفيليا هو اضطراب نزيف وراثي لا يتخثر فيه الدم بشكل صحيح، هذا يمكن أن يؤدي إلى نزيف عفوي وكذلك نزيف مفرط بعد الإصابات أو الجراحة.
يحتوي الدم على العديد من البروتينات التي تسمى عوامل التخثر والتي يمكن أن تساعد في وقف النزيف، الأشخاص المصابون بالهيموفيليا لديهم مستويات منخفضة من العامل الثامن (8) أو العامل التاسع (9).
أنواع الهيموفيليا
هناك عدة أنواع مختلفة من الهيموفيليا، ولكن النوعان التاليان هما الأكثر شيوعًا، وفق موقع "India tv news":
- الهيموفيليا أ (الهيموفيليا الكلاسيكية): يحدث هذا النوع بسبب نقص أو نقص عامل التخثر الثامن.
- الهيموفيليا ب (مرض عيد الميلاد): يحدث هذا النوع بسبب نقص أو نقص عامل التخثر التاسع.
أعراض الهيموفيليا
تشمل الأعراض الشائعة للهيموفيليا ما يلي:
- نزيف في المفاصل، وهذا يمكن أن يسبب تورم وألم أو ضيق في المفاصل، وغالبًا ما يؤثر على الركبتين والمرفقين والكاحلين.
- يؤدي النزيف في الجلد (وهو كدمة) أو العضلات والأنسجة الرخوة إلى تراكم الدم في المنطقة (يسمى ورم دموي).
- نزيف الفم واللثة، والنزيف الذي يصعب إيقافه بعد فقدان أحد الأسنان.
- النزيف بعد الختان
- النزيف بعد أخذ الحقن، مثل التطعيمات.
- نزيف في رأس الرضيع بعد الولادة الصعبة.
- دم في البول أو البراز.
- نزيف الأنف المتكرر والذي يصعب إيقافه.
تشخيص الهيموفيليا
سيطلب العديد من الأشخاص الذين لديهم أو كان لديهم أفراد في الأسرة مصابون بالهيموفيليا إجراء اختبار لأطفالهم بعد الولادة مباشرة.
حوالي ثلث الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بالهيموفيليا لديهم طفرة جديدة غير موجودة في أفراد الأسرة الآخرين.
في هذه الحالات، قد يقوم الطبيب بالتحقق من الهيموفيليا إذا أظهر المولود الجديد علامات معينة من الهيموفيليا.
لإجراء التشخيص، يقوم الأطباء بإجراء اختبارات دم معينة لإظهار ما إذا كان الدم يتخثر بشكل صحيح، وإذا لم يكن الأمر كذلك، فسيقومون بإجراء اختبارات عامل التخثر، والتي تسمى أيضًا فحوصات العامل، لتشخيص سبب اضطراب النزيف، ستُظهر اختبارات الدم هذه نوع الهيموفيليا وشدتها.
علاج الهيموفيليا
أفضل طريقة لعلاج الهيموفيليا هي استبدال عامل تخثر الدم المفقود حتى يتمكن الدم من التجلط بشكل صحيح، ويتم ذلك عن طريق غرس (إعطاءه عن طريق الوريد) مركزات العوامل المعدة تجاريًا.
يمكن للأشخاص المصابين بالهيموفيليا أن يتعلموا كيفية إجراء هذه الحقن بأنفسهم حتى يتمكنوا من إيقاف نوبات النزيف، ومن خلال إجراء الحقن بانتظام (يسمى العلاج الوقائي)، يمكنهم حتى منع معظم نوبات النزيف.
