دراسة تكتشف علاجًا محتملًا للهيموفيليا أ من خلال اللعاب| تفاصيل
تقدم دراسة حديثة أجرتها جامعة ميدوني فيينا رؤى جديدة حول آليات التخثر لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا أ، وهو الشكل الأكثر شيوعًا للهيموفيليا.
تمكن فريق البحث من إظهار أن اللعاب يحتوي على حويصلات خاصة تؤدي إلى تخثر سريع لدم مرضى الهيموفيليا، تساهم النتائج، التي نُشرت مؤخرًا في مجلة Blood، بشكل كبير في فهم أفضل للمرض.
ما هي الهيموفيليا؟
الهيموفيليا هو اضطراب وراثي في الدم يتميز بنقص بعض عوامل التخثر، والتي يمكن أن تؤدي إلى نزيف يهدد الحياة إذا تُركت دون علاج.
لم يكن من الواضح في السابق لماذا يؤدي الهيموفيليا أ (مع نقص العامل الثامن) غالبًا إلى نزيف المفاصل، ولكن نادرًا إلى نزيف الغشاء المخاطي.
تفاصيل الدراسة
في بحثه عن تفسير، قام الفريق العلمي بقيادة يوهانس ثالر وسيهان آي (القسم السريري لأمراض الدم وعلم تخثر الدم، قسم الطب الأول، جامعة ميدوني فيينا) ورينك نيولاند (المراكز الطبية لجامعة أمستردام) بدراسة الأبحاث حول أهمية سوائل الجسم لتخثر الدم، والتي تم نسيانها لعقود من الزمن.
اكتشف الباحثون أن لعاب مرضى الهيموفيليا أ يحتوي على مجمعات تيناز خارجية، والتي تقع على الحويصلات.
مجمعات تيناز الخارجية هي مجمعات بروتينية تتكون من عاملين للتخثر (عامل الأنسجة TF والعامل VIIa) وتبدأ تنشيط سلسلة التخثر عندما تتلامس مع الدم.
تؤكد التحليلات التي أجراها مؤلفو الدراسة أن النزيف المخاطي في فم هؤلاء المرضى نادر بالفعل ويتوقف بسرعة، ويفتقر المرضى الذين لا يحتوي لعابهم على هذا المركب البروتيني إلى هذه الآلية الوقائية، لذلك فإنهم غالبًا ما يعانون من نزيف الغشاء المخاطي للفم.
السوائل الجسدية كمنشطات لتخثر الدم
تم وصف أهمية السوائل الجسدية للتخثر لأول مرة في ثلاثينيات القرن العشرين. في ذلك الوقت، كان متوسط العمر المتوقع لمرضى الهيموفيليا ثماني سنوات فقط، اكتشف طبيب الأطفال الفينيسي ألفونس سوليه أن حليب الأم منشط قوي للتخثر.
في دراسة سريرية، أظهر أن السدادات المنقوعة في حليب الأم تؤدي بسرعة إلى توقف النزيف الحاد الذي لم يكن من الممكن إيقافه من قبل لدى مرضى الهيموفيليا.
ومع ذلك، تم نسيان نتائج سوليه، التي أكدها باحثون مستقلون، ولم يمض سوى بضع سنوات حتى أعاد الفريق بقيادة ثالر وآي ونيولاند إحياء هذا البحث التاريخي.
تمكن العلماء من إثبات أن خصائص تعزيز التخثر في حليب الأم والسائل الأمنيوسي والبول - والآن أيضًا اللعاب - ترجع إلى وجود حويصلات خارج الخلية مع مجمعات تيناز خارجية.
وتقدم النتائج رؤى مهمة حول آليات التخثر وتساهم في فهم أفضل للهيموفيليا أ، تظهر النتائج أنه قد يكون من المفيد للغاية إعادة تقييم العمل العلمي التاريخي من أجل تطوير أساليب مبتكرة للبحث وربما أيضًا للعلاج المستهدف للمرضى.
