فقدان البصر المفاجئ عند الأطفال.. الكشف عن اضطراب جديد في شبكية العين

أظهرت دراسة متعددة المراكز وجود اضطراب واضح في شبكية العين لدى الأطفال بعد الإصابة بحمى شديدة.

تصف الدراسة التي أجراها أجراها باحثون من مختبر طب العيون الحكومي الرئيسي في الصين خلل الشبكية الخارجية الحاد (HORD)، وهي حالة تتميز بفقدان الرؤية المفاجئ الثنائي، واضطراب المستقبلات الضوئية، والتعافي المتغير.

عانى ثمانية مرضى أطفال تتراوح أعمارهم بين 3 و7 سنوات من فقدان الرؤية الشديد المفاجئ بعد حوالي أسبوعين من مرض الحمى.

وعلى الرغم من ضعف حدة البصر في البداية، فقد أظهر معظمهم تعافيًا ملحوظًا للرؤية المركزية على مدار عام واحد.

وكشف التصوير الشبكي الشامل عن اضطرابات مميزة في المنطقة الإهليلجية (EZ) والغشاء المحدد الخارجي (ELM).

وأظهرت نتائج تخطيط كهربية الشبكية (ERG) انطفاء استجابات المخروط والقضيب، حتى في الحالات التي تحسنت فيها الرؤية.

تفاصيل الدراسة

في الدراسة التي نشرت في مجلة JAMA Ophthalmology، فحص الباحثون ثمانية أطفال (16 عينًا) تم إحالتهم إلى خدمات شبكية العين للأطفال في الصين.

لم يكن لدى المرضى تاريخ سابق من ضعف البصر وخضعوا لتقييمات شاملة في طب العيون والجهاز العصبي.

شملت معايير الاستبعاد أمراض الشبكية الوراثية والتهاب العنبية ومتلازمات النقطة البيضاء.

تم تقييم حدة البصر المصححة بشكل أفضل (BCVA) في البداية وأثناء المتابعة.

وشمل التصوير متعدد الوسائط التصوير الملون لقاع العين، والتصوير فائق الاتساع، والتصوير المقطعي البصري، وتصوير الأوعية الدموية بالفلورسنت، والتصوير الذاتي للقاع، وتخطيط كهربية الشبكية.

أُجريت اختبارات جينية ومصلية لاستبعاد أمراض الشبكية الوراثية والمناعية الذاتية، وتلقى المرضى علاجات مثبطة للمناعة مختلفة، بما في ذلك الكورتيكوستيرويدات، والغلوبولين المناعي الوريدي والميثوتريكسات.

أعراض أولية

تضمنت الأعراض الأولية فقدانًا شديدًا للرؤية الثنائية، ورؤية ليلية، وتضييق المجال البصري، وخلل في عمى الألوان.

عند العرض، كان متوسط ​​حدة البصر لدى المريض أقل من القدرة على عد الأصابع بشكل صحيح.

أظهر التصوير المقطعي البصري فقدانًا منتشرًا للمنطقة المحيطة بالعين والجزء الخارجي من العين، في حين كانت النتائج المبكرة لقاع العين غير ملحوظة إلى حد كبير.

بحلول الأسبوع الرابع، ظهرت علامات تعافي البقعة الصفراء.

بعد مرور عام، حقق 88% (7 من 8 مرضى) حدة بصرية 20/40 أو أفضل، مع وصول 50% (4 من 8) إلى 20/25 أو أفضل.

ظهرت المنطقة EZ وELM في البقعة الصفراء سليمة في 75% و88% من العيون على التوالي، على الرغم من بقاء المناطق خارج البقعة الصفراء متأثرة. استمر ERG في إظهار استجابات قضيبية ومخروطية مطفأة على الرغم من التحسن البصري.

كانت التقييمات الجهازية غير ملحوظة، حيث لم يتم تحديد أي محفزات معدية أو مناعية ذاتية، على الرغم من أن اختبار مريضين كان إيجابيًا للأجسام المضادة للشبكية (antiPKC γ وantiRi).

بدأ العلاج بالكورتيكوستيرويدات والجلوبيولين المناعي الوريدي في معظم المرضى، على الرغم من أن التأثير العلاجي النهائي للعلاج ظل غير واضح من الدراسة.

تشير دراسة أجراها تيموثي بويس وإيان هان من جامعة أيوا بعنوان "خلل الشبكية الخارجي الحاد - شبكية العين تحترق"، والتي نُشرت أيضًا في مجلة JAMA Ophthalmology، إلى أن HORD قد يمثل اضطرابًا جديدًا في الشبكية ناتجًا عن الالتهاب.

يقترح المؤلفون وجود تشابهات مع التهاب الدماغ المناعي الذاتي، مما يشير إلى آلية محتملة بوساطة الأجسام المضادة.

تشير النتائج المبكرة لتصوير المقطع البصري، بما في ذلك التهاب الزجاجية، والغمد الوعائي، والنقاط العاكسة المفرطة داخل الشبكية، إلى الالتهاب الحاد كمحرك محتمل لتلف الشبكية.

تُبرز المقارنة مع أمراض الشبكية الموجودة السمات المميزة لمرض HORD، فعلى عكس متلازمة النقاط البيضاء المتعددة الزوال (MEWDS) أو اعتلال الشبكية الخارجي الخفي الحاد (AZOOR)، يظهر HORD بإصابة ثنائية شديدة وشفاء جزئي فقط.

وفي حين تتداخل بعض السمات مع اعتلال الشبكية المناعي الذاتي غير المصاحب للورم (np-AIR)، فإن سن بداية المرض عند الأطفال والتقدم الحاد للغاية يميز HORD.