أسباب الهيموفيليا ب وطريق تشخصها.. والفرق بيها وبين الهيموفيليا أ

لا بد أنك لاحظت أنه عند الإصابة، يتحول دمك إلى مادة هلامية، مكونًا جلطة دموية، يتعافى جسمك من هذه الجلطة بشكل جيد. ومع ذلك، إذا كنت مصابًا بـ الهيموفيليا ب، فلن يتمكن دمك من التجلط بشكل صحيح والتحكم في النزيف، كما ستصاب بالكدمات بسهولة إذا كنت تعاني من هذا الاضطراب النزف الوراثي. 

يُعرف الهيموفيليا "ب" أيضًا باسم "مرض الكريسماس"، وهو ليس شائعًا. ومع ذلك، يجب أن تعرف عن هذا الاضطراب وأعراضه وخيارات علاجه، يجب أن تعرف أيضًا ما يميزه عن الهيموفيليا "أ". 

أسباب الهيموفيليا ب

الهيموفيليا ب هي نوع من اضطرابات النزيف الوراثية التي تحدث بسبب نقص عامل تخثر الدم الثامن (Factor VIII)، إليك بعض الأسباب والمعلومات حول هذه الحالة:

وراثية:

• يتم انتقال الهيموفيليا ب بشكل وراثي، وعادة ما يكون ذلك عن طريق الوراثة المرتبطة بالصبغي X، مما يعني أنها تصيب الرجال بشكل أكثر شيوعًا بينما تكون النساء حاملات للمرض بشكل أساسي.

طفرة جينية:

• تحدث الهيموفيليا نتيجة لطفرة في الجين المسؤول عن إنتاج عامل التخثر الثامن. هذه الطفرات يمكن أن تكون ناتجة عن:
  • تغيير في تسلسل الـ DNA.
  • طفرة جديدة يمكن أن تحدث حتى في عائلة ليس لديها تاريخ سابق للمرض.

العوامل الأخرى:

• ليس هناك عوامل بيئية معروفة تسبب الهيموفيليا ب، فهي حالة وراثية بحتة.

كيف يتم تشخيص الهيموفيليا ب؟

إليك كيف يمكن للطبيب تأكيد إصابتك بالهيموفيليا ب:

يبدأ تشخيص الهيموفيليا ب بتقييم شامل لتاريخك الطبي والعائلي لاضطرابات النزيف.

إذا لوحظ نزيف غير مبرر أو نزيف لفترة طويلة، خاصةً بعد الإصابات أو العمليات الجراحية أو أثناء علاج الأسنان، يتم إجراء المزيد من الفحوصات.

أول فحص مخبري يُجرى عادةً هو زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT)، الذي يقيس المدة التي يستغرقها الدم للتجلط.

لتأكيد التشخيص، يُعدّ اختبار عامل التخثر التاسع المحدد (فحص دم لقياس نشاط العامل التاسع) ضروريًا.

ما الفرق بين الهيموفيليا أ والهيموفيليا ب؟

كلاهما اضطراب نزيف وراثي، لكنهما يختلفان في عامل التخثر المحدد الناقص، ينتج الهيموفيليا أ عن نقص في عامل التخثر الثامن، بينما ينتج الهيموفيليا ب عن نقص في عامل التخثر التاسع. 

يقع الجينين المسؤولين - F8 وF9 على التوالي - على الكروموسوم إكس، وتتبع كلتا الحالتين نمطًا وراثيًا متنحيًا مرتبطًا بالكروموسوم إكس.

يُعد الهيموفيليا أ أكثر شيوعًا بثلاث إلى أربع مرات من الهيموفيليا ب، وفقًا لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها في الولايات المتحدة، على الرغم من الاختلاف، فإن الأعراض متشابهة جدًا. 

يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا أ أيضًا من نزيف مطول، وسهولة الإصابة بالكدمات، ونزيف المفاصل العفوي.

الهيموفيليا.. احذر نزيف المخ أو الجهاز الهضمي

في اليوم العالمي.. ماذا يأكل مريض الهيموفيليا؟.. استشاري يوضح