ما هي أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب؟.. بروتين البريون أبرزها
ما هي أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب؟.. يعد مرض كروتزفيلد جاكوب واحدًا من أكثر الأمراض العصبية ندرةً ورعبًا في آنٍ واحد؛ إذ يؤدي إلى تدهور سريع في وظائف الدماغ، وغالبًا ما يؤدي إلى تدهور سريع في وظائف الدماغ ويتسبب في الوفاة خلال أشهر قليلة.
وعلى الرغم من أن هذا المرض يعد نادرًا، ولكن فهم أسبابه وطرق انتقاله بات ضروريًا في ظل تشابه أعراضه مع أمراض عصبية أخرى، فهيا نتعرف خلال السطور القادمة على ما هي أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب؟ .
ما هي أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب؟
ولمن يرغب في معرفة إجابة سؤال ما هي أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب؟، فحسبما ذكره موقعطمايو كلينك" الطبي، يكمن السبب الرئيسي وراء مرض كروتزفيلد جاكوب في بروتين يسمى "البريون"، وهو بروتين يوجد طبيعيًا في خلايا الدماغ لدى الإنسان والحيوان، ويكون غير ضار في حالته الطبيعية، ولكن الخطر يبدأ عندما يتحول هذا البروتين إلى شكل مشوه غير طبيعي، يؤدي إلى تفاعل متسلسل يحوِل البروتينات الطبيعية إلى نسخ مريضة، ما يُحدث تلفًا تدريجيًا في أنسجة الدماغ.
تشبه عملية تكاثر البريونات تلك الطريقة التي تنتشر بها الفيروسات، لكنها تختلف من حيث عدم احتوائها على أي مادة وراثية مثل: الـDNA أو RNA، مما يجعلها مقاومة لوسائل التعقيم التقليدية.
وبالرغم من غرابة البريونات، فمرض كروتزفيلد-جاكوب قد يظهر لعدة أسباب وهي على النحو التالي:
النوع العفوي (العشوائي)
يمثل هذا النوع الغالبية العظمى من الحالات (نحو 85%)، ويظهر دون سبب وراثي أو بيئي واضح، وعادة ما يظهر لدى الأشخاص في العقد السادس من العمر.
النوع الوراثي (العائلي)
ينتج عن طفرة في جين يدعى PRNP، وهو المسؤول عن إنتاج بروتين البريون. وتنتقل الطفرة من أحد الوالدين إلى الأبناء، ويكفي وجود نسخة واحدة من الجين المصاب لظهور المرض، ومن أشكاله النادرة:
- متلازمة غيرستمان-ستراوسلر-شينكرـ والتي تسبب مشاكل حركية وعقلية.
- وأيضًا الأرق العائلي المميت، يؤدي إلى العجز الكامل عن النوم ثم الوفاة.
النوع الناتج عن التلوث
كما أن هناك بعض الحالات التي نتجت عن إجراءات طبية ملوثة، مثل:
- استخدام أدوات جراحية ملوثة.
- أو أيضًا زراعة أنسجة دماغية من متبرعين مصابين.
- أو كذلك الحقن بهرمونات نمو بشرية مأخوذة من أجسام مصابة.
ويشار إلى أن المؤسسات الصحية الحديثة قد طورت إجراءات صارمة للتخلص من خطر العدوى في العمليات الجراحية؛ لأن البريونات لا تموت بطرق التعقيم التقليدية.
أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير
وعن أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير، ففي حالات نادرة، أُصيب أشخاص بمرض كروتزفيلد-جاكوب بعد تناول لحوم ملوثة ببريونات جنون البقر، وهو ما يعرف بـ "النوع المتغير" من المرض.
وعادة ما يحدث هذا النوع لدى الشباب في أواخر العشرينات، وهو أقل شيوعًا، ولكنه يثير قلقًا عالميًا، لاسيما في فترات تفشي مرض اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري بين الماشية.
عوامل خطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب
وبشأن عوامل خطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب، بالرغم أن معظم حالات المرض عشوائية، هناك بعض العوامل التي تزيد من خطر الإصابة:
- العمر، فأكثر الحالات تظهر بعد سن الستين.
- وأيضًا الوراثة، فوجود تاريخ عائلي أو طفرة جينية في PRNP.
- وكذلك الإجراءات الطبية السابقة مثل: عمليات زراعة الأنسجة أو الحقن بهرمونات مشتقة من مصادر بشرية.
- فضلًا عن تناول لحوم ملوثة في حالات المرض المتغير.
