ما هو علاج مرض شراب القيقب في البول (MSUD)؟.. النظام الغذائي والرعاية الطارئة

ما هو علاج مرض شراب القيقب في البول (MSUD)؟.. يعد مرض شراب القيقب في البول (MSUD) من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تصيب عملية الأيض، وينتج عنه تراكم الأحماض الأمينية الثلاثة الأساسية: الليوسين، الأيزوليوسين، والفالين، وعادة ما تظهر أعراض المرض في الأيام الأولى من حياة الطفل.

وقد يؤدي عدم السيطرة على مستويات هذه الأحماض إلى أزمات أيضية خطيرة قد تهدد الحياة، فهيا نتعرف خلال هذا التقرير على ما هو علاج مرض شراب القيقب في البول (MSUD)؟.

ما هو علاج مرض شراب القيقب في البول (MSUD)؟

ولمن يرغب في معرفة إجابة سؤال ما هو علاج مرض شراب القيقب في البول (MSUD)؟، فحسبما ذكره موقع"كليفلاند كلينك" الطبي، يعتمد علاج هذا المرض على مزيج من النظام الغذائي الدقيق، المتابعة الطبية المستمرة، والتدخل السريع عند حدوث الأزمات، فيكون العلاج على النحو التالي:

النظام الغذائي

العلاج الرئيسي لمتلازمة شراب القيقب يقوم على الالتزام بنظام غذائي صارم، يهدف إلى الحد من تناول البروتينات التي تحتوي على الأحماض الأمينية الثلاثة مع ضمان حصول المريض على العناصر الغذائية اللازمة للنمو والتطور، وذلك من خلال:

• تقليل استهلاك اللحوم بمختلف أنواعها مثل: اللحم البقري والدواجن والأسماك.
• مع تجنب منتجات الألبان بما في ذلك الحليب والجبن والبيض.
• وكذلك الحد من البقوليات والمكسرات مثل: الفاصوليا والحمص والجوز.
• وبالنسبة للأطفال حديثي الولادة المصابين بالنوع الكلاسيكي من المرض، يتم الاعتماد على تركيبات غذائية طبية خاصة تحتوي على العناصر الغذائية الأساسية وتفتقر للأحماض الأمينية الضارة.
• وفي بعض الحالات، يوصى بتناول مكملات الأيزوليوسين والفالين لتعويض النقص الغذائي، بالإضافة إلى جرعات عالية من فيتامين ب1 (الثيامين)، والذي قد يساعد في بعض الأنواع المرتبطة بخلل أيضي حساس للثيامين.

المتابعة المستمرة

نظرًا لطبيعة المرض المزمنة، يحتاج المريض إلى متابعة طبية دورية مدى الحياة، وتشمل هذه المتابعة إجراء فحوصات دم وبول منتظمة لقياس مستويات الأحماض الأمينية. 

وحسب النتائج، يقوم الأطباء بتعديل النظام الغذائي للمريض؛ لضمان التوازن المطلوب وتجنب أي زيادة قد تؤدي إلى أزمة أيضية.

الرعاية الطارئة للأزمات الأيضية

فيما تعد الأزمات الأيضية من أخطر مضاعفات مرض MSUD؛ إذ قد تظهر أعراض مثل: الخمول، القيء، الارتباك أو كذلك فقدان الوعي، وعندها يتطلب الأمر التدخل العاجل داخل المستشفى، والذي يشمل ما يلي:

• إعطاء محاليل الجلوكوز والأنسولين عبر الوريد لتقليل مستويات الأحماض الأمينية.
• وأيضًا استخدام أنبوب تغذية وريدي أو أنفي لتوفير عناصر غذائية آمنة.
• وكذلك إجراء غسيل دموي (غسيل البلازما) للمساعدة في إزالة الأحماض الأمينية الزائدة بسرعة.
• بالإضافة إلى مراقبة دقيقة لأي علامات على تورم الدماغ أو حدوث عدوى وتقديم العلاج المناسب.