مكملات تحمي من الإصابة بضمور العضلات الوجهي الكتفي العضدي
لمرضى ضمور العضلات الوجهي الكتفي العضدي، يوجد نوع من المكملات التي قد تكون مفيدة وتساهم في تقليل تلف العضلات وتحسين أدائها لدى المصابين بهذا المرض العضلي الوراثي النادر.
مكملات تحمي من الإصابة بضمور العضلات الوجهي الكتفي العضدي
ويقول باحثون من جامعة كوماموتو اليابانية أن مكملات الحديد قد تساهم في تقليل تلف العضلات وتحسين أدائها، من هذا المرض الذي لا يتوفر له علاج فعال حتى الآن.
ضمور العضلات الوجهي الكتفي العضدي
ضمور العضلات الوجهي الكتفي العضدي يتميز بضعف عضلي تدريجي يبدأ عادة في عضلات الوجه والكتفين، ثم يمتد لاحقًا إلى الذراعين والساقين.
وينتج مرض FSHD عن التعبير غير الطبيعي لعامل النسخ السام DUX4 في العضلات الهيكلية، ما يؤدي إلى الإجهاد التأكسدي، والالتهابات، وتنكس الأنسجة العضلية.
ورغم اعتبار DUX4 هدفًا علاجيًا رئيسيًا، فإن الآليات الجزيئية التي تربط بين تعبيره وحدوث التلف العضلي لم تكن مفهومة بشكل كامل.
الحديد وتلف العضلات
ووفقا الدراسة، ركز الباحثون على استقلاب الحديد، نظرًا لدوره المحوري في تنظيم الإجهاد التأكسدي داخل الخلايا.
وباستخدام نموذج فئران معدّل وراثيًا للتعبير عن DUX4 في العضلات، لاحظ الفريق أن هذا العامل يُحدث خللًا في توازن الحديد داخل الخلايا، ما يؤدي إلى تراكمه في الأنسجة العضلية.
وأدى هذا التراكم إلى تلف تأكسدي شديد وتنشيط مسار موت الخلايا المبرمج المعتمد على الحديد (Ferroptosis)، وهو نوع من موت الخلايا ينتج عن فرط أكسدة الدهون في الأغشية الخلوية.
وأظهرت التجارب أن مكملات الحديد سواء من خلال النظام الغذائي أو باستخدام مستحضر Ferric Carboxymaltose المعتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية، قللت بشكل ملحوظ من تراكم الحديد الضار داخل العضلات.
مع تحسن واضح في بنية العضلات ووظيفتها لدى الفئران المعالجة، شمل زيادة قوة القبضة، وتحسن توليد القوة، وارتفاع القدرة على الجري على جهاز المشي.
كما بينت تحليلات التعبير الجيني أن مكملات الحديد ساعدت في كبح التنشيط غير الطبيعي للمسارات الالتهابية التي يسببها DUX4.
فيما اكتشف الباحثون أن دواء فيروستاتين-1 (Fer-1)، وهو مثبط قوي لمسار موت الخلايا المعتمد على الحديد، نجح في تحسين قوة العضلات وأداء الجري لدى الفئران، ما يشير إلى أن هذا المسار قد يمثل هدفًا علاجيًا واعدًا لمرض FSHD.
وقال البروفيسور يوسوكي أونو، من معهد علم الأجنة والوراثة الجزيئية بجامعة كوماموتو إن نتائج الدراسة تبرز استقلاب الحديد كهدف علاجي لم يحظ بالاهتمام الكافي في مرض FSHD.
ومن خلال تصحيح اختلال تنظيم الحديد، قد يصبح من الممكن الحفاظ على وظيفة العضلات حتى في حال تعذر تثبيط تعبير جين DUX4 بالكامل.
ورغم الحاجة إلى دراسات سريرية لتأكيد السلامة والفعالية لدى المرضى، تفتح هذه النتائج آفاقًا جديدة لعلاج ضمور العضلات الوجهي الكتفي العضدي، كما تشير إلى إمكانية إعادة توظيف مكملات الحديد المتاحة في علاج بعض أمراض الجهاز العصبي العضلي، حسبما كشفته مجلة Clinical Investigation.
