الكشف عن خلل في البروتين لدى مرضى التصلب الجانبي الضموري

تم التعرف على التشوهات المرضية المرتبطة بمرض الخلايا العصبية الحركية المعروف باسم التصلب الجانبي الضموري باستخدام تقنية جديدة تم تطويرها في جامعة برمنجهام.

ستساعد هذه الطريقة العلماء على فهم أفضل للتغيرات في الدماغ التي تؤدي إلى مرض الخلايا العصبية الحركية (MND)، ويمكن أن تسفر في النهاية عن رؤى من شأنها أن تساعد في تطوير علاجات جديدة، وفق ما أفاد به موقع ميديكال إكسبريس.

تم تحديد هذه التشوهات بالتعاون بين جامعة برمنجهام وجامعة شيفيلد، ونشرت في مجلة Nature Communications.

التصلب الجانبي الضموري

مرض الخلايا العصبية الحركية، المعروف أيضًا باسم التصلب الجانبي الضموري أو ALS، هو حالة هزال عضلي ناجمة عن عدم وصول الرسائل من الخلايا العصبية الحركية في الدماغ إلى العضلات، مما يؤدي إلى إضعافها.

يصاب حوالي 5000 شخص في المملكة المتحدة بالمرض في أي وقت، ولا يوجد علاج حاليًا.

وفي جامعة برمنجهام، طور الباحثون تقنية تمكنهم من فحص بروتينات معينة في حالتها الأصلية، مباشرة من عينات أنسجة المخ والحبل الشوكي.

تتيح هذه الأداة، التي يطلق عليها اسم قياس الطيف الكتلي المحيطي الأصلي (NAMS)، دراسة بنية البروتينات فيما يتعلق بموقعها داخل الأنسجة بتفصيل أكبر من أي وقت مضى.

ومن خلال العمل مع زملائهم في جامعة شيفيلد، تمكن الباحثون من تحديد النقص المعدني في بروتين معين، يُعرف باسم SOD1، وإظهار أنه يتراكم في مناطق معينة من الدماغ والحبل الشوكي لدى الفئران المصابة بالخلل العصبي المتعدد.

سبق أن كان SOD1 متورطًا في مرض الخلايا العصبية الحركية، ولكن هذه هي المرة الأولى التي يتمكن فيها التصوير الجزيئي التفصيلي من إظهار كيفية تراكم نسخ البروتين التي تحتوي على أيونات معدنية مفقودة في الفئران المصابة.

قالت الباحثة الرئيسية هيلين كوبر، من كلية العلوم البيولوجية في برمنجهام: "هذا النهج هو الأول الذي يُظهر أن هذا الشكل من SOD1 يرتبط بعلم أمراض الخلايا العصبية الحركية. إنها خطوة مبكرة جدًا نحو إيجاد علاجات للـ MND وهي أيضًا خطوة مثيرة،  وطريق جديد لفهم الأساس الجزيئي للأمراض الأخرى بتفاصيل غير مسبوقة".

وقال ريتشارد ميد من معهد شيفيلد لعلم الأعصاب الانتقالي: "لقد كنا متحمسين للغاية لتطبيق هذه المنهجية الرائعة، التي طورها فريق هيلين، لاكتساب رؤى جديدة في بيولوجيا الحركة العصبية الحركية، ونتطلع إلى استخدام التكنولوجيا بشكل أكبر لاستكشاف السبب وراء الحركية الحركية".

ستكون الخطوات التالية للباحثين هي اختبار معرفة ما إذا كانت نفس الاختلالات موجودة في عينات الأنسجة البشرية، ومحاولة علاج الخلل في الفئران باستخدام المركبات الدوائية المتاحة.